Dấu hiệu nhận biết bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

Ly thượng bì bọng nước là căn bệnh bẩm sinh, hiếm gặp ở da, hình thành cho tình trạng rối loạn gen và gây ra nhiều nguy hiểm đến sức khỏe của các bé.

Nguyên nhân gây bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

Nguyên nhân gây bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh thuộc nhóm bệnh xảy ra do rối loạn gen và hiếm gặp. Sự đột biến gen di truyền xảy ra với cả hai thể: Di truyền trội và di truyền lặn, với biểu hiện chung là hình thành bọng nước trên da, niêm mạc sau khi gặp phải một vài tổn thương, sang chấn nhẹ.

Bệnh có nhiều thể lâm sàng cũng như nhiều quá trình lành sẹo khác nhau, có sự bất thường, dễ tạo thành vết trợt mạn tính, tổ chức hạt quá phát, hình thành sẹo hay thậm chí là ung thư xâm lấn.

Sự ảnh hưởng của thể lâm sàng nhẹ và nặng khác nhau

Sự ảnh hưởng của thể lâm sàng nhẹ và nặng khác nhau. Thể lâm sàng nhẹ có nguy cơ ảnh hưởng đến nội tạng thấp hoặc gần như không gây ra ảnh hưởng. Thể lâm sàng nặng có khả năng ảnh hưởng xấu đến nội tạng, gây giảm tuổi thọ đồng thời giảm chất lượng sống.

Dấu hiệu nhận biết bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

Dấu hiệu bệnh phát sinh rõ ràng nhất trên da trẻ ngay trong lúc sinh hoặc sau sinh, gồm: Xuất hiện mụn nước, bọng nước, hạt sừng khắp cơ thể, đặc biệt là phần khớp bàn tay, khuỷu tay, đầu gối, bàn chân nhiều vị trí gặp tổn thương lặp lại nhiều lần.

Một số bệnh nhân gặp phải bọng nước lan tỏa và lâu lành

Một vài trẻ giảm nhẹ tình trạng bệnh sau vài tháng nhưng lại tái phát lúc biết bò, ngồi hoặc muộn hơn. Một số bệnh nhân gặp phải bọng nước lan tỏa và lâu lành nhưng thường không gây sẹo; không gây tổn thương hoặc tổn thương nhẹ ở móng, răng và niêm mạc so với nhiều thể khác. Đặc biệt tình trạng tổn thương trở nặng thêm vào mùa hè, nhẹ bớt vào mùa đông.

Mức độ nặng nhẹ của tình trạng tổn thương da phụ thuộc vào từng thể. Những bọng nước khi xuất hiện trên da đầu để lại các vết sẹo, gây rụng tóc và khiến tóc khó mọc trở lại, đổ mồ hôi nhiều và tệ hơn khiến trẻ thấy khó nhọc khi nuốt.

Các thể bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

Các thể bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

Bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh gồm 3 thể:

• Thể đơn giản, khu trú: Đây là thể phổ biến nhất ở trẻ bú mẹ hoặc muộn hơn. Nguyên nhân do di truyền trội ở nhiễm sắc thể thường. Biểu hiện thường gặp là các bọng nước dễ tái phát ở bàn tay, chân vào mùa hè, có thể có bội nhiễm nhưng không để lại sẹo.
• Thể tiếp nối: Đây là thể khá hiếm gặp, xuất hiện lúc mới sinh và mang nguy cơ tử vong cao. Nguyên nhân do di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường. Biểu hiện thường gặp là các bọng nước lan tỏa có vết trợt khó lành nhiều năm, không để lại sẹo khi lành nhưng gây nhiều tổn thương nguy hiểm.

Thể loạn dưỡng

• Thể loạn dưỡng: Gồm cả dạng di truyền trội và lặn trên nhiễm sắc thể thường. Thể này có nhiều biểu hiện từ nhẹ như nổi mụn nước, bọng nước ở các khớp hay nặng là dính ngón tay, ngón chân thành một khối như bao tay,..

Cách điều trị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

Để điều trị căn bệnh ly thượng bì bọng nước, các bật phụ huynh cần phải hết sức tuân thủ chỉ định của bác sĩ. Các bác sĩ chuyên khoa sẽ cân nhắc vào tình trạng bệnh ở mức độ nặng hoặc nhẹ và lựa chọn các chỉ định điều trị như: Điều trị vết thương, Cải thiện chế độ dinh dưỡng, phòng chống bội nhiễm,..cho trẻ.

Hạn chế để xảy ra tình trạng cọ xát vết thương

Tại nhà, cha mẹ cần hạn chế để xảy ra tình trạng cọ xát vết thương, khiến da trẻ bị phồng rộp và kéo dài thời gian lành trên da. Không nên ẵm, nhấc trẻ dưới cái tay, gây tổn thương nặng thêm cho vùng da bệnh.

Khi chăm sóc trẻ cần sử dụng những vật mềm mịn như khăn tắm bông, dùng đệm lót hoặc mền để giữ trẻ khỏi những tổn thương khi di chuyển. Làm sạch cơ thể của trẻ theo đúng lời hướng dẫn của bác sĩ chuyên khoa, sử các loại dung dịch tắm nhẹ nhàng và lành tính với cơ thể bé.

Quần áo cho bé cần sử dụng những loại vải mềm dịu

Chọn quần áo cho bé cần sử dụng những loại vải mềm dịu, êm ái cho da, không gây bí bách khiến da ẩm hoặc dễ tạo sự ma sát khiến vết thương trên da khó lành.

Bên cạnh đó, đây là một căn bệnh di truyền bẩm sinh nên bố mẹ cần thực hiện những xét nghiệm, chẩn đoán cần thiết trước mang thai để phòng ngừa nguy cơ mắc bệnh ly thượng bì bọng nước cho trẻ.

Hy vọng bài viết trên có thể giúp bạn giải đáp thắc mắc và hiểu thêm về căn bệnh ly thượng bì bọng nước. Đừng quên theo dõi Neu-edutop.edu.vn để đón đọc nhiều nội dung bổ ích mỗi ngày nhé!

Nguồn bài viết: Trang Sức khỏe và Đời sống – Cơ quan ngôn luận của Bộ Y tế

Mua trái cây các loại để bổ sung chất dinh dưỡng cho bé tại Neu-edutop.edu.vn:

Neu-edutop.edu.vn